Purpura Fulminans

Purpura fulminans este o afecțiune medicală severă și rară, caracterizată prin apariția bruscă de leziuni cutanate purpurice, hemoragice și necrotice. Afecțiunea este de obicei asociată cu coagulopatii severe (tulburări de coagulare a sângelui) și se poate manifesta în contextul infecțiilor severe, deficiențelor de proteine anticoagulante sau în cadrul unor tulburări autoimune.

Purpura fulminans de cauză infecțioasă este adesea asociată cu sepsisul bacterian, cel mai frecvent cauzat de meningococ, dar poate fi cauzată și de alte bacterii, precum Streptococcus pneumoniae și Staphylococcus aureus.

Debutul este unul brusc, prin febră înaltă, frison, dureri ale articulațiilor ori musculare, dar și purpură vasculară (mici pete roșii-mov care apar pe piele din cauza spargerii vaselor de sânge) care este prezentă în 30-75% din cazuri.

Purpura poate fi precedată de un rash maculopapulos (erupție cutanată caracterizată printr-o zonă plată, roșie pe piele, care este acoperită cu mici umflături). În majoritatea cazurilor, purpura vasculară evoluează rapid către leziuni hemoragice și necrotice, fiind adesea simetrice, localizate la nivelul trunchiului și al extremităților.

Ținând seama de gravitate și de riscul de evoluție fulminantă către deces, administrarea primei doze de antibiotic în purpura fulminans este o urgență majoră și primează în fața testelor de diagnostic. Gestionarea multidisciplinară, incluzând medici infecționiști, hematologi și medici de terapie intensivă, este esențială pentru un management optim al pacienților afectați.

Evoluția este extrem de rapidă (fulminantă) către insuficiență pluriorganică (organele cedează pe rând), sindrom de coagulare intravasculară diseminată, necroză hemoragică de suprarenale, șoc septic și deces. Prognosticul este rezervat, cu o rată de mortalitate ridicată, în special dacă nu este tratată prompt. Supraviețuitorii pot prezenta sechele pe termen lung, incluzând amputări datorate necrozei tisulare extinse.

Profilaxia Purpurei Fulminans de cauză infecțioasă se concentrează pe prevenirea infecțiilor care pot declanșa această afecțiune gravă. Iată câteva măsuri esențiale de profilaxie:

• Vaccinarea împotriva Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tip b. Este recomandată în special copiilor, vârstnicilor, persoanelor care trăiesc în comunități (ex. aziluri de bătrâni, cămine studențești etc.), precum și persoanelor cu condiții medicale preexistente (boli cronice, imunodeficiențe).
• Spălarea mâinilor. Practicarea unei igiene riguroase a mâinilor cu apă și săpun sau dezinfectanți pe bază de alcool poate reduce transmiterea agenților patogeni.
• Evitarea contactului strâns cu persoanele bolnave. Limitarea expunerii la persoane cu infecții respiratorii sau alte infecții contagioase.