Limfangioleiomiomatoza

Limfangioleiomiomatoza, prescurtat LAM, este o boala extrem de rara, cu o incidenta de 5 cazuri la 1 milion de persoane, si afecteaza aproape exclusiv femeile la varsta fertilitatii. Afectiunea este caracterizata de formarea unor chisturi pulmonare cu posibila afectare renala.

LAM a fost incadrata de catre OMS ca neoplasm metastazant de grad scazut, si asta cu atat mai mult cu cat nu sunt pe deplin intelese mecanismele care duc la aparitia bolii.

Printre simptome se numara dispneea (dificultatile de respiratie) si pneumotoraxul (colapsul pulmonar cauzat de patrunderea aerului in spatiul dintre plamani si peretele toracic, prin ruperea chisturilor pulmonare). Simptome mai putin intalnite sunt: tusea, hemoptizia, formarea de angiomiolipoame (tumori renale) si chilotorax (acumulare de limfa in cavitatea pleurala).

Diagnosticul poate fi uneori dificil de stabilit, deoarece simptomele bolii sunt asemanatoare cu cele ale altor afectiuni pulmonare, printre care se numara astmul, boala pulmonara obstructiva cronica (BPOC) sau bronsita.

Pentru a se stabili un diagnostic corect, conform ghidurilor, sunt necesare urmatoarele investigatii: CT de torace care sa arate prezenta chisturilor pulmonare, explorari functionale respiratorii si investigatii de laborator, in unele cazuri fiind necesare date histopatologice obtinute prin biopsie pulmonara chirurgicala.

Pacientele tind să experimenteze pierderea treptata a functiei pulmonare. De obicei, acest proces este lent, dar poate evolua mai rapid la anumite persoane.

Deocamdata, pentru aceasta afectiune nu exista un tratament, insa exista modalitati de interventie care sa ajute la gestionarea simptomelor si imbunatatirea calitatii vietii.

Aceasta implica monitorizarea starii de sanatate pentru evaluarea stabilitatii sau a progresiei afectiunii, administrarea unui tratament simptomatic pentru ameliorarea respiratiei sau oxigen suplimentar pentru reducerea dispneei.

De asemenea, in cazul episoadelor repetate de pneumotorax sau chilotorax, se impune realizarea de pleurodeza sau pleurectomie, pentru a preveni recidiva acestora.

Tratamentul principal pentru LAM este reprezentat de inhibitori ai mTOR (sirolimus). Acest medicament ajuta la prevenirea pierderii functiei pulmonare.

Ca ultima optiune, in cazul unui LAM avansat, este transplantul pulmonar.

Pentru gestionarea eficienta a simptomelor LAM, se recomanda urmatoarele masuri:

• Evitarea fumatului.
• Vaccinarea impotriva gripei si impotriva pneumococului.
• Mentinerea unei greutati corporale in limite normale si evitarea sedentarismului.
• Programe de reabilitare pulmonara.
• Evitarea utilizarii medicatiei anticontraceptive fara indicatie medicala.
• Consultarea specialistului in ceea ce priveste sarcina, deoarece simptomele se pot agrava din cauza nivelurilor mai ridicate de estrogen.
• Evitarea terapiei de substitutie hormonala (HRT) postmenopauza.